Врожденные и наследственные

Врожденные и наследственные синдромы и болезни суставов у детей, выражающиеся изменением формы и функции отдельных или многих суставов, могут возникнуть как пороки развития тканевых элементов, составляющих сустав, или как результат системного поражения скелета. В первом случае речь идет о недоразвитии суставных концов костей (одного или обоих) с дисплазией суставного хряща, всего эпифиза, внутрисуставных или наружных связок, суставной капсулы и мышц, окружающих сустав. К такой группе поражений относятся: 1) дисплазия тазобедренного сустава, выраженная в трех формах – предвывиха, подвывиха и вывиха бедра (врожденный вывих в тазобедренном суставе); 2) врожденный вывих в коленном суставе; 3) врожденный вывих надколенника; 4) врожденный вывих лучевой кости; 5) редко встречающиеся врожденные вывихи в голеностопном, плечевом, локтевом и других суставах, связанные с аномалией развития суставных концов.

Пороки, относящиеся к вышеперечисленной группе, в тех случаях, когда их рано не распознают и не начинают лечить, приводят к тяжелой инвалидности в связи с расстройством нормальной функции суставов и присоединением артроза, а также сложных деформаций, усугубляющихся с возрастом. Эти заболевания связаны с внутриутробными нарушениями и недоразвитием всех элементов, составляющих сустав. Раннее лечение нормализует функцию и устраняет изменения суставного хряща, эпифизов, связок и мышц.

Вторая группа заболеваний суставов связана с серьезными нарушениями структуры скелета, как костного, так и мышечного; она может быть проявлением мезенхимальной недостаточности. Эта группа соединительнотканных дисплазий нередко бывает наследственной и всегда системной, а не солитарной (изолированной, локальной).

Чаще всего это хондродисплазии, связанные с аномалией развития суставного хряща (множественная деформирующая суставная хондродисплазия), эпифизов большинства суставов (множественная эпифизарная хондродисплазия) или отдельных суставов (гемимелическая форма эпифизарной дисплазии, эпифизарная точечная хондродисплазии), эпифизов и тел позвонков (спондилоэпифизарная дисплазия, псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии).

К наследственным суставным синдромам относятся поражения суставов в связи с врожденными аномалиями развития соединительной ткани – при мукополисахаридозах и других дефектах.

Врожденные и наследственные

Последние новости

Рекомендуем